Sciences dessus dessous

Archive du 6 avril 2010

Mardi 6 avril 2010 | Mise en ligne à 10h35 | Commenter Commentaires (11)

Un «plaster» génétique pour la dystrophie

Nouvel espoir pour les garçons dystrophiques : une équipe australienne est parvenue à faire produire une protéine manquante à des garçons atteints de la dystrophie de Duchenne, rapporte le site du New Scientist.

Maladie terrible, la dystrophie de Duchenne est une mutation sur le gène qui conserve la «recette» pour fabriquer une protéine nommée dystrophine, laquelle sert à protéger les muscles contre l’usure. Bien qu’on ne s’en rende pas compte, en effet, de minuscules fibres musculaires sont souvent endommagées par les efforts que nous leur demandons, mais la dystrophine garde les dégâts dans des proportions réparables. Cependant, chez les garçons atteints de dystrophie, la précieuse protéine est défectueuse, si bien que les muscles se dégradent toujours un peu plus vite qu’ils ne peuvent se réparer. Cela condamne généralement les patients à la chaise roulante vers l’âge de 10 ou 12 ans, et à la mort avant 30 ans, car le cœur et les muscles respiratoires s’usent eux aussi, inexorablement, à chaque battement et à chaque inspiration.

Le gène de la dystrophine a été découvert il y a plus de 20 ans, mais on ignore toujours comment le corriger — ce qui guérirait la maladie. Pour cette raison, le chercheur Steve Wilton, de l’Université Western Australia, a décidé de contourner le problème en corrigeant l’ARN-messager (ARNm), qui transporte les «recettes» de protéines du noyau des cellules, où l’ADN est conservé, jusqu’à des structures nommées ribosomes, sorte d’«usines à protéines» qui exécutent lesdites recettes.

Après avoir donné de bons résultats sur des souris, le «dyachilon d’ARN» a été testé sur 20 garçons dystrophiques, et l’examen de leur tissu a montré qu’ils avaient recommencé à produire de la dystrophine correctement. Il n’a pas encore été démontré que les jeunes patients en retiraient un meilleur tonus musculaire, mais il y a lieu d’espérer…

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